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La Hipertensión Pulmonar

La Hipertensión Arterial Pulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta 15-50 personas por cada millón, de cualquier edad, raza, condición, sexo, aunque es más frecuente en mujeres que hombres. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un síndrome que se caracteriza por un aumento progresivo en la presión de la arteria pulmonar superior a 25 mmHg. Originado por alteraciones en el endotelio (paredes de los capilares sanguíneos) en los pulmones, que provocan una obstrucción de la microcirculación pulmonar. Este proceso se conoce como remodelación vascular pulmonar, que comporta una sucesiva elevación de las resistencias vasculares pulmonares e insuficiencia ventricular derecha como evento final. Es una patología compleja pudiendo ser diversos mecanismos fisiopatológicos, los que la desencadenen.

En los últimos años se han desarrollado grandes avances en el conocimiento de los factores genéticos de susceptibilidad a la enfermedad, en la patogénesis (describe el origen y evolución de una enfermedad con todos los factores que están involucrados en ella) y en el desarrollo de tratamiento farmacológico específico basado en los diferentes mecanismos de patogénesis
Los fármacos existentes son solo para paliar los síntomas, no pueden revertir las lesiones vasculares de la enfermedad y a pesar que a día de hoy no existe una cura hay mucho por lo que ser optimista y tener grandes esperanzas ya que los tratamientos para la Hipertensión Arterial Pulmonar han evolucionado progresivamente en la última década, a la vez que ha aumentado su complejidad y la evidencia de su eficacia. No se puede considerar el proceso de tratamiento de los pacientes con HAP una mera prescripción de fármacos, sino una estrategia compleja que incluye la evaluación inicial de la gravedad de la enfermedad y la posterior
respuesta al tratamiento.

Sintomas

Se debe considerar la presencia de Hipertensión Arterial Pulmonar en el diagnóstico diferencial de:

  • Disnea de esfuerzo, (falta de aliento) sin motivo aparente, tras el esfuerzo o incluso en reposo
  • Agotamiento excesivo
  • Síncope (desmayo)
  • Mareos al subir escaleras o cambiar de posición
  • Angina, dolor en el pecho, especialmente durante la actividad física
  • Disminución progresiva de la capacidad de ejercicio
  • Palpitaciones, son sensaciones de latidos cardíacos que se perciben como si el corazón estuviera latiendo con violencia o acelerando
  • Hinchazón de piernas y los tobillos
  • Tos
  • Hemoptisis (Expectoración de sangre proveniente de los pulmones o los bronquios)

Especialmente hay que tenerlo en cuenta si no hay factores de riesgo, síntomas o signos evidentes de trastornos cardiovasculares o pulmonares más comunes.

Diagnóstico

En muchas ocasiones, el cuadro clínico de la Hipertensión Arterial Pulmonar se manifiesta clínicamente cuando ya existe daño vascular avanzado. Es de fundamental importancia su diagnóstico precoz y realizar estrategias que permitan identificar la HAP en las etapas iniciales o pre sintomáticas de la enfermedad, debido a que ello se ha asociado a una mejor pronóstico.

Anticoagulación

El tratamiento con anticoagulantes orales merecen un apartado, ya que requieren, por parte del paciente, un cambio de hábitos y unas consideraciones a tener en cuenta .

Se recomienda la anticoagulación en pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar  idiopática y formas asociadas, a excepción de la hipertensión portopulmonar con varices esofágicas. En el síndrome de Eisenmenger la anticoagulación es objeto de debate. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1,5 y 2,5.

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Guía Pacientes Anticoagulados

Anticoagulantes orales hábitos

Fuente: Sociedad Española de Cardiología

 

Pronóstico

Es una enfermedad que no tiene cura, pero en los últimos años se han desarrollado tratamientos muy efectivos que ha hecho que haya un futuro más alentador para los pacientes, al aumentar la esperanza y calidad de vida lo cual retarda el último tratamiento posible para el paciente que es el trasplante pulmonar.
El papel de atención primaria es fundamental para el diagnóstico temprano, alguien tiene que pensar en HP si no se puede diagnosticar.

Pruebas Diagnósticas Hipertensión Pulmonar

 

Radiografía de tórax

El primer estudio que inicia diagnóstico de cualquier paciente con Hipertensión Aarterial Pulmonar ofrece datos que orientan a la enfermedad. Su principal utilidad, radica en que pone en evidencia las posibles causas de la forma secundaria.

Electrocardiograma

Demostra diferentes hallazgos relacionados a hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho y crecimiento de la aurícula derecha.

Ecografia cardiaca

Identifica la sobrecarga del ventrículo derecho y estima la presión de la arteria pulmonar. En los pacientes con alta sospecha clínica (se ocupa del examen de los enfermos y del tratamiento de las enfermedades), permite confirmar el diagnóstico. A pesar de que la estimación de la presión de la arteria pulmonar no es muy precisa.

Gammagrafía pulmonar

Es generalmente normal en los pacientes con HAP, a excepción del caso de la Hipertensión Arterial Pulmonar Tromboembolica Crónica, en la que cuyo reconocimiento es de importancia fundamental, ya que es la única enfermedad asociada a la HAP que es curable, se puede requerir una angiografía para evaluar la viabilidad de practicar una tromboendarterectomía. Estudios como resonancia magnética y tomografía computada multicorte (TCMC) ofrecen información adicional al respecto.

Pruebas de función respiratoria

Sirven principalmente para excluir o caracterizar la contribución de las enfermedades pulmonares parenquimatosas, sin embargo, el 20% de los pacientes con HAP muestran diversos grados de restricción pulmonar que en términos generales es leve. Casi todos los pacientes tienen hipoxemia.

walking test

Es una prueba funcional cardiorrespiratoria consistente en medir la distancia máxima que puede recorrer un sujeto durante 6 minutos. Se utiliza ampliamente para conocer la evolución y calidad de vida de pacientes con enfermedades cardiorrespiratorias, ya que se considera una prueba fácil de realizar, bien tolerada, y que refleja muy bien las actividades de la vida diaria.

Cateterismo cardíaco

El cateterismo cardíaco puede ser efectuado de forma segura en pacientes con hipertensión pulmonar y proporciona información esencial para el diagnóstico, extensión y tratamiento de la HAP. Los objetivos principales del cateterismo cardíaco, son determinar la hemodinámica del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, excluír cortocircuitos izquierda-derecha y cualquier patología de cavidades izquierdas, para establecer de esta forma la causa de la hipertensión pulmonar y valorar la respuesta a los agentes terapéuticos. En sospecha de enfermedad tromboembólica pulmonar crónica, la angiografía se emplea para localizar el coágulo, determinar su extensión y forma, y establecer quiénes son candidatos a tromboendarterectomía.

Recomendaciones Generales en Hipertensión Pulmonar

Intentan:

  • Disminuir el impacto negativo de la enfermedad (ansiedad – depresión)
  • Evitar situaciones agravantes (embarazo, hipóxia, tabaco, drogas)
  • Prevenir y tratar comorbilidades

Incluyen:

  •  Soporte psicológico
  •  Control de peso
  •  Suspensión de las adicciones(ej.: tabaquismo)
  •  Control de la adhesión a las medicaciones
  • Prevención de patologías infecciosas (vacunación)

 

Tratamientos para la Hipertensión Pulmonar

La terapia de apoyo

 

Los anticoagulantes orales

Existe una alta prevalencia de lesiones trombóticas vasculares en pacientes con Hipertensión Pulmonar.

Oxígeno

A pesar de O 2 administración se ha demostrado para reducir la PVR en pacientes con HAP no hay datos aleatorizados que sugieren que a largo plazo O 2 terapia es beneficiosa.

La digoxina

Ayudan a que el corazón bombee con más fuerza cuando es insuficiente para hacerlo y cuando su ritmo es anormal (arritmias).

 

Tratamiento específico

 

Bloqueadores de los canales de calcio

Hipertrofia de las células musculares, hiperplasia, y la vasoconstricción hace tiempo se sabe que contribuyen a la patogénesis de la HAPI y esto ha llevado a la utilización de vasodilatadores tradicionales desde mediados de la década de 1980, que implica principalmente el uso de los BCC. Se ha reconocido cada vez más que sólo un pequeño número de pacientes con HP que demuestran una respuesta favorable a la prueba vasodilatadora aguda.
Los antagonistas del calcio que se han utilizado predominantemente en los estudios reportados son:

Nifedipina (Adalat®, Procardia®) 

Diltiazem (Cardizem®, Tiazac®)

Amlodipina, con especial énfasis en los dos primero.

 

Antagonistas del receptor de endotelina

La activación del sistema de la endotelina se ha demostrado tanto en plasma y tejido pulmonar de pacientes con HP actúan nhibiendo el efecto de la endotelina.

Bosentan (Tracleer®): inhibe los receptores tipo A y B de la endotelina.

Ambrisentan (Volibris®): es también un inhibidor selectivo de los receptores de endotelina tipo A.
Macitentan(Opsumit®): es un nuevo antagonista dual de los receptores de la endotelina

 

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5:

Tienen también un efecto directo vasodilatador y antiproliferativo.

Sildenafilo (Revatio®)  Tadalafilo (ADCIRCA®)

 

Agonista selectivo de los receptores de prostaciclina

Produce vasodilatación e inhibición de la agregación plaquetaria.

Selexipag (Uptravi®)

 

Los prostanoides

La prostaciclina es producida predominantemente por las células endoteliales e induce la vasodilatación potente de todos los lechos vasculares. Este compuesto es el inhibidor endógeno más potente de la agregación plaquetaria y que también parece tener actividades tanto citoprotectores y antiproliferativos
Epoprostenol (Flolan®), Epoprostenol (Veletri®), Treprostinil (Remodulin®), Iloprost (Ventavis®)

 

Estimuladores de la Guanilato ciclasa soluble (GCs)

Es un estimulador de la enzima guanilato ciclasa soluble (GCs) que se administra por vía oral. Ha sido autorizado para el tratamiento de pacientes adultos en clase funcional II a III de la OMS con:

• Hipertensión Pulmonar Trombo Embolica Crónica inoperable.
• HPTEC persistente o recurrente después de tratamiento quirúrgico, para mejorar la capacidad para realizar ejercicio.

Riociguat (Adempas®)

Tratamientos Invasivos

  • Septostomía atrial
  • Transplante Pulmonar
  • Transplante cardiopulmonar

 

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