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La hipertensión pulmonar

La Hipertensión Arterial Pulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta 15-50 personas por cada millón, de cualquier edad, raza, condición, sexo, aunque es más frecuente en mujeres que hombres. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un síndrome que se caracteriza por un aumento progresivo en la presión de la arteria pulmonar superior a 25 mmHg. Originado por alteraciones en el endotelio (paredes de los capilares sanguíneos) en los pulmones, que provocan una obstrucción de la microcirculación pulmonar. Este proceso se conoce como remodelación vascular pulmonar, que comporta una sucesiva elevación de las resistencias vasculares pulmonares ,el corazón debe trabajar más para bombear la sangre e insuficiencia ventricular derecha como evento final.

 

En los últimos años se han desarrollado grandes avances en el conocimiento de los factores genéticos de susceptibilidad a la enfermedad, en la patogénesis* (describe el origen y evolución de una enfermedad con todos los factores que están involucrados en ella) y en el desarrollo de tratamiento farmacológico específico basado en los diferentes mecanismos de patogénesis
Los fármacos existentes son solo para paliar los síntomas, no pueden revertir las lesiones vasculares de la enfermedad y a pesar que a día de hoy no existe una cura hay mucho por lo que ser optimista y tener grandes esperanzas ya que los tratamientos para la Hipertensión Arterial Pulmonar han evolucionado progresivamente en la última década, a la vez que ha aumentado su complejidad y la evidencia de su eficacia. No se puede considerar el proceso de tratamiento de los pacientes con HAP una mera prescripción de fármacos, sino una estrategia compleja que incluye la evaluación inicial de la gravedad de la enfermedad y la posterior respuesta al tratamiento.

 

EPIDEMIOLOGÍA
PREVALENCIA E INCIDENCIA
La HAP es una enfermedad rara o minoritaria que afecta a unas 15-50 personas por cada millón de habitantes, suele ser más frecuente en las mujeres de entre 30 y 50 años, con una edad media en el momento de su diagnóstico deaproximadamente 50 años. Se estima que el número de pacientes prevalentes e incidentes/año en España es de 745 y 172, respectivamente.
HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN

Existen diferentes tipos de HAP, que pueden ser clasificados, de forma general en cuatro categorías principales, con un cuadro clínico similar y cambios patológicos de la microcirculación pulmonar* prácticamente idénticos:

El manejo y curso clínico de cada una de estas clasificaciones de la HAP puede presentar variaciones, por lo que es importante llevar a cabo una adecuada clasificación del tipo de HAP que presenta el paciente para determinar su óptimo manejo.

HIPERTENSIÓN PULMONAR SÍNTOMAS Y CLASE FUNCIONAL

En función de la intensidad de los síntomas que presenten los pacientes con HAP, éstos se clasifican en cuatro clases funcionales determinadas por la OMS*

La clase funcional oscila entre I (ausencia de síntomas con la actividad física habitual) y IV (presencia de síntomas con cualquier tipo de actividad física e incluso en reposo).

 

 

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