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La hipertensión pulmonar

La Hipertensión Arterial Pulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta 15-50 personas por cada millón, de cualquier edad, raza, condición, sexo, aunque es más frecuente en mujeres que hombres. La hipertensión arterial pulmonar (HAP*) es un síndrome que se caracteriza por un aumento progresivo en la presión de la arteria pulmonar superior a 25 mmHg. Originado por alteraciones en el endotelio** de los pulmones, que provocan una obstrucción de la Microcirculación pulmonar*. Este proceso se conoce como remodelación vascular pulmonar, que comporta una sucesiva elevación de las resistencias vasculares pulmonares ,el corazón debe trabajar más para bombear la sangre e insuficiencia ventricular derecha como evento final.

En los últimos años se han desarrollado grandes avances en el conocimiento de los factores genéticos de susceptibilidad a la enfermedad, en la  patogénesis** y en el desarrollo de tratamiento farmacológico específico basado en los diferentes mecanismos de patogénesis*
Los fármacos existentes son solo para paliar los síntomas, no pueden revertir las lesiones vasculares de la enfermedad y a pesar que a día de hoy no existe una cura hay mucho por lo que ser optimista y tener grandes esperanzas ya que los tratamientos para la Hipertensión Arterial Pulmonar han evolucionado progresivamente en la última década, a la vez que HAP* aumentado su complejidad y la evidencia de su eficacia. No se puede considerar el proceso de tratamiento de los pacientes con HAP* una mera prescripción de fármacos, sino una estrategia compleja que incluye la evaluación inicial de la gravedad de la enfermedad y la posterior respuesta al tratamiento.

 

 La HAP* se define como un aumento en la presión arterial pulmonar* media (PAPm) mayor de 25 mmHg en   reposo (evaluado mediante cateterismo cardíaco derecho*), con presión arterial pulmonar normal menor de   15 mmHg y resistencias vasculares pulmonar* superiores a 3 unidades Wood5,6.

EPIDEMIOLOGÍA 

La HAP* es una enfermedad rara*  o minoritaria que afecta a unas 15-50 personas por cada millón de habitantes, suele ser más frecuente en las mujeres de entre 30 y 50 años, con una edad media en el momento de su diagnóstico de aproximadamente 50 años. Se estima que el número de pacientes prevalentese incidentes/año* en España es de 745 y 172, respectivamente.

 

HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN

 

Existen diferentes tipos de HAP*, que pueden ser clasificados, de forma general en cuatro categorías principales, con un cuadro clínico similar y cambios patológicos de la Microcirculación pulmonar*prácticamente idénticos:ngs.

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR IDIOPÁTICA

2. HAP* HEREDITÁRIA

 

  •  Mutación en el gen BMPR2
  •  Otras mutaciones

3. Hipertensión arterial pulmonar inducida por drogas y toxinas*

 

4. Hipertensión pulmonar asociada a:

  • Enfermedad del tejido conectivo*
  • Infección por el VIH* 
  • Hipertensión portal*
  • Cardiopatías congénitas*
  • Esquistosomiasis*
 
 

HIPERTENSIÓN PULMONAR SÍNTOMAS Y clase funcional*

En función de la intensidad de los síntomas que presenten los pacientes con HAP*, éstos se clasifican en cuatro clases funcionales determinadas por la OMS* *

La clase funcional** oscila entre I (ausencia de síntomas con la actividad física habitual) y IV (presencia de síntomas con cualquier tipo de actividad física e incluso en reposo).

El manejo y curso clínico de cada una de estas clasificaciones de la HAP* puede presentar variaciones, por lo que es importante llevar a cabo una adecuada clasificación del tipo de HAP* que presenta el paciente para determinar su óptimo manejo.

La información contenida en este artículo HAP* sido elaborada por nuestro equipo de colaboradores, con base en la información más reciente obtenida a la fecha de su publicación. La información expuesta no reemplaza la del médico o equipo médico habitual de la persona que visita este sitio web, no debe interferir con los principios básicos de la relación médico-paciente y no constituye ningún acto médico; por lo que no sustituye ningún tipo de asesoramiento, diagnóstico o tratamiento médico. Consulte siempre con su médico y no desatienda su tratamiento o retrase su consulta por los contenidos informativos de este sitio web. Como organización de pacientes nos interesa que cuide de su salud tanto como a usted. Siga los consejos de su médico o especialista y lleve una vida sana. Muchas gracias por visitarnos.